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        青大附院成功實施一例肝移植手術 為省內首例

        2016-07-24 09:03:30
        來源:青島晚報
        責任編輯:夜樓

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        年僅4歲的孩子本該無憂無慮地度過童年,可對于來自內蒙古包頭的小女孩小璇(化名)來說,反復的嘔吐、抽搐、煩躁等已經折磨了她一年半的時間,最后被確診為罕見的高氨血癥。為了讓女兒重回健康,小璇的爸媽輾轉帶著孩子來到青島,近日在青大附院完成了肝移植手術。這么小的孩子接受此種手術為省內首例。

        小璇2歲半時,突然反復出現嘔吐,性情突變,煩躁、易哭鬧,嚴重時出現抽搐。夫妻倆帶著孩子輾轉了內蒙古、北京多家醫院,最終在北京兒童醫院、北京友誼醫院確診為“鳥氨酸氨甲酰轉移酶缺乏癥”。雖已明確診斷并得到了綜合治療,但小璇的病情并未改善,甚至出現昏迷。“北京的醫生說,這種病非常罕見,小璇能活到現在已經是奇跡,而想要治療,只有做肝移植。”小璇的母親說。但孩子太小,手術風險很高,相匹配的供肝也不易獲得,手術面臨重重困難。眼看著小璇病情日益加重,夫妻倆抱著一絲希望,慕名找到了青大附院器官移植中心。經過詳細的術前評估及多學科會診,器官移植中心臧運金主任、郭源副主任為小璇制訂了完善的診療計劃。

        幸運的小璇很快等到了一個合適的供體。經過6個多小時的艱苦奮戰,山東省內首例高氨血癥兒童肝移植手術宣告成功完成!術后,患兒轉入移植監護室,在移植監護室李志強主任的密切監護下,患兒術后第1天血漿氨就降到正常,并順利轉入普通病房,日前已康復出院。 “再也不用限制小璇的飲食了,終于可以想吃啥吃啥了”,夫妻倆流出了激動的淚水,長達11個月的漫漫求醫路也畫上了圓滿句號。

        據郭源介紹,兒童高氨血癥是由于尿素合成的先天性代謝異常致血氨增高,常造成神經系統功能損害的疾病,尿素循環異常是最常見的病因。尿素循環中早期的酶缺乏,通常在嬰幼兒期即病情嚴重,可出現爆發性高氨血癥,在數天甚至數小時內出現厭食、嘔吐、煩躁、嗜睡甚至昏迷,癥狀輕者可呈間歇性發作。盡管對尿素循環異常的患兒可進行飲食控制、降血氨等綜合治療,其預后仍然較差,多數患兒發生永久性神經、智力損害。因此,早期進行肝移植對于患者,尤其對氨甲酰磷酸合成酶或鳥氨酸氨甲酰轉移酶缺陷者,有利于改善預后。 (記者 馬曉婷 通訊員 孫延東)

        [編輯:夜樓]
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